Síndrome de bandas amnióticas en el desarrollo de las hendiduras faciales. Reporte de caso clínico / Amniotic band syndrome in the development of facial clefts. Clinical case report

Introducción: el síndrome de bandas amnióticas abarca una variedad de anomalías congénitas que incluyen la deformación, disrupción y malformación de múltiples órganos. Este síndrome tiene diferentes manifestaciones clínicas al nacimiento, como anillos formados por la constricción de las bandas, amputaciones de extremidades y malformaciones craneofaciales. La incidencia es de aproximadamente 1 en 1,200-15,000 nacidos vivos. Objetivo: realizar la descripción de un paciente femenino de 4 meses de edad que acude al servicio de cirugía oral y maxilofacial del Hospital del Niño DIF Pachuca, Hidalgo, México. La paciente presenta deformidad en la región geniana que se extiende desde el labio superior hasta la región infraorbitaria de lado derecho, pit paracomisural derecho y fisura Tessier 7. Conclusión: se da el diagnóstico final de deformidad maxilofacial a causa del síndrome de bandas amnióticas y la paciente recibe tratamiento médico-quirúrgico con un resultado satisfactorio.

Backgrond: Amniotic band syndrome encompasses a variety of congenital anomalies which include deformation, disruption, or malformation of multiple organs, exhibiting different clinical manifestations at birth, such as rings formed by the constriction of the bands, limb amputations and craniofacial malformations. The incidence is approximately 1 in 1,200-15,000 live births. Objective: To describe a 4-month-old female patient who attends the oral and maxillofacial surgery service of the Hospital del Niño DIF Pachuca, Hidalgo, Mexico, presenting a deformity in the genian region that extending from the upper lip to the infraorbital region on the right side, right paracommissural pit and Tessier fissure 7. Conclusion: In the final diagnosis of maxillofacial deformity due to amniotic band syndrome, medical-surgical treatment is received with a satisfactory result.

Problemas de anestesia en niños con hendiduras faciales complejas. Reporte de un caso / Anesthesia problems in children with complex facial clefts. A case report

Las malformaciones congénitas conocidas como hendiduras faciales representan un reto complejo para el anestesiólogo debido a las anomalías estructurales asociadas al padecimiento y a las dificultades para el manejo adecuado de la vía aérea. Se describe el caso de una lactante de 3 meses de edad con hendidura facial amplia y compleja a la cual fue necesario realizar una tomografía axial computarizada (TAC) para descartar malformaciones adicionales en el sistema nervioso central. El procedimiento se efectuó con anestesia general inhalatoria (sevofluorane). Por la deformidad facial, no pudimos emplear una mascarilla facial pediátrica, y utilizamos en su lugar una mascarilla para adulto que cubría prácticamente toda la cara de la paciente. Con este procedimiento se pudo llevar a cabo exitosamente el acto anestésico.

Facial clefts can be challenging for the anesthesiologist due to the associated congenital anomalies and difficulties in the management of the airway. We describe the case of a three months old girl, with a wide and complex mid facial cleft. Because of this malformation, a computerized axial tomography (CAT) was required to discard malformation in the Central Nervous System (CNS). She was given general inhalation anesthesia (sevofluorane) through an adult’s mask that covered practically all her face because the facial deformity did not allow the use of a pediatric mask. Anesthesia was successful with this method.

As malformações congênitas conhecidas como fendas faciais reapresentam um desafio complexo para o anestesiologista em virtude das anomalias estruturais associadas ao padecimento e às dificuldades para o manejo adequado da via aérea. É descrito o caso de uma lactante de três meses de idade com fenda facial ampla e complexa que precisou ser submetida a uma tomografia axial computadorizada (TAC) para descartar malformações adicionais no sistema nervoso central. O procedimento foi feito com anestesia geral inalatória (sevofluorane). Como a deformidade facial impossibilitava usar uma máscara facial pediátrica, decidiu-se usar uma máscara para adulto que praticamente cobria todo o rosto da paciente. Com este procedimento foi possível realizar o ato anestésico de forma bem-sucedida.